أخماج الجهاز العصبي | أمراض البريون: اعتلالات الدماغ اسفنجية الشكل السارية

الشكل المختلف من CJD:
تم وصف شكل مختلف Varient من الـ CJDء(VCJD)
عند عدد قليل من المرضى معظمهم في المملكة
المتحدة. ويبدو أن العامل المسبب لهذا الشكل
متطابق مع العامل المسبب للـ BSE عند الأبقار
وقد اقترح أن المرض ظهر عند البشر نتيجة لوباء
الـ BSE في المملكة المتحدة الذي بدأ في أواخر
الثمانينات.

يكون المرضى المصابون بـ VCJD بشكل وصفي أصغر سناً من أولئك المصابين بـ
CJD الفرادي ويتظاهرون بتبدلات عصبية نفسية مع أعراض حسية في الأطراف يليها
حدوث الرنح والخرف والموت. كما أنه يترقى بمعدل أبطأ قليلاً من ترقي المرض
عند المرضى المصابين بـ CJD الفرادي (الزمن الوسطي لحدوث الوفاة أكثر من
سنة).

إن تبدلات الـ EEG المميزة لا تكون موجودة لكن تفريسات الرأس بالـ MRI تظهر
تبدلات مميزة عالية الإشارة في الوسادة Pulvinar في نسبة عالية من
الحالات. يكون باثولوجيا الدماغ مميزاً حيث توجد لويحات وردية اللون جداً
تحتوي على بروتينات البريون.

لقد تم كشف بروتين البريون الشاذ في عينات من اللوزة مأخوذة من المرضى
المصابين بـ VCJD مما يقود للاعتقاد بأن المرض يمكن أن ينتقل عن طريق
النسيج الشبكي البطاني (مثل الـ TSEs عند الحيوانات وبشكل يختلف عن الـ CJD
الفرادي عند البشر).

وقد سبب هذا الأمر قلقاً كبيراً في المملكة المتحدة وأدى لاتخاذ إجراءات
وقائية مثل إزالة الكريات البيضاء Leucodepletion من كل الدماء المستخدمة
في نقل الدم والاستخدام الإلزامي لأدوات الجراحة وحيدة الاستخدام في عمليات
استئصال اللوزتين واستئصال الزائدة الدودية. كذلك فإن تطبيقات تتعلق
بممارسة طب العيون قد أخذت بالاعتبار.